Infecciones respiratorias recurrentes en paciente escolar, asociadas a Síndrome de Mounier-Khün: reporte de caso / Recurrent respiratory infections associated with Mounier-Khün Syndrome in a school patient: clinical case report / Infecções respiratórias recorrentes associadas à Síndrome de Mounier-Khün num paciente escolar: relato do caso

El síndrome de Mounier Kühn es una patología infrecuente de la vía aérea, caracterizada por una dilatación anormal de tráquea y bronquios. Se debe sospechar ante la presencia de infecciones broncopulmonares recurrentes e irritación traqueobronquial. El diagnóstico se lleva a cabo a través de la medición del diámetro traqueal en tres segmentos de su anatomía, a través de tomografía torácica. Se presenta el caso de un paciente masculino escolar de 10 años de edad, con antecedentes de infecciones respiratorias recurrentes, hospitalizado por un cuadro neumónico; los hallazgos reportados en la tomografía de tórax corresponden a traqueobroncomegalia además de incremento del diámetro esofágico. El tratamiento de esta entidad es sintomático con medidas de sostén y fisioterapia pulmonar.

Mounier Kühn syndrome is a rare airway pathology characterized by abnormal dilatation of the trachea and bronchi. It should be suspected in the presence of recurrent bronchopulmonary infections and tracheobronchial irritation. The diagnosis is made by measuring the tracheal diameter in three segments of its anatomy, through thoracic tomography. We present the case of a 10 year-old male school boy with a history of recurrent respiratory infections, hospitalized for a pneumonic condition; the findings reported in the thoracic tomography correspond to a tracheobronchomegaly in addition to an increase of the esophageal diameter. The treatment of this entity is symptomatic with supportive measures and pulmonary physical therapy.

A síndrome de Mounier Kühn é uma patologia incomumdas vias aéreas, caracterizada por dilatação anormal da traqueia e brônquios. Devese suspeitar na presença de infecções broncopulmonares recorrentes e irritação traqueobrônquica. O diagnóstico é realizado através da medida do diâmetro traqueal em três segmentos de sua anatomia, através da tomografia de tórax. Apresentamos o caso de um paciente escolar de 10 anos de idade, do sexo masculino, com história de infecções respiratórias de repetição, internado por sintomas pneumônicos; os achados relatados na tomografia de tórax correspondem a uma traqueobroncomegalia, além de aumento do diâmetro esofágico. O tratamento dessa entidade é sintomático com medidas de suporte e fisioterapia pulmonar.

Asociación de comorbilidades con infección sintomática y síndrome inflamatorio multisistémico por SARS-CoV-2 en niños / Association of comorbidities and symptomatic infection and multisystemic inflammatory syndrome due to SARS-CoV-2 in children

INTRODUCCIÓN: En niños, la infección por el nuevo coronavirus (SARS-CoV-2) habitualmente cursa asintomática o con síntomas leves; sólo una proporción menor presenta síntomas graves o un conjunto de signos y síntomas postinfecciosos descritos como síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (SIMP). OBJETIVO: Describir la asociación de comorbilidades con la infección sintomática y SIMP por SARS-CoV-2 en niños. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio transversal analítico, se incluyeron pacientes pediátricos hospitalizados. Mediante reacción de la polimerasa en cadena y/o pruebas antigénicas se diagnosticó la infección activa y con la definición propuesta por la Organización Mundial de la Salud se identificaron pacientes con SIMP. RESULTADOS: Se estudiaron 375 pacientes, la mediana de edad fue de 3,8 años. El 47,7% (n: 179) presentó comorbilidades, siendo las más frecuentes: neoplasias sólidas y/o enfermedades hematológicas 17,1% (n: 64), obesidad 13,3% (n: 48) y neumopatías crónicas 9,3% (n: 35). Presentaron infección por SARS-CoV-2 el 16,5% (n: 62/375) y SIMP el 10,4% (n. 39/375). Los niños con obesidad mostraron mayor riesgo de infección sintomática (OR 2,21, IC 95% 1,05-4,6) y en aquellos con cáncer (OR 0,15, IC 95% 0,03-0,68) el riesgo de SIMP fue menor. CONCLUSIONES: La presencia de comorbilidades modifica el riesgo de infección por SARS-CoV-2 y SIMP.

BACKGROUND: In children, infection by the new coronavirus (SARS-CoV-2) usually occurs asymptomatic or with mild clinical data, only a minor proportion have severe symptoms or a set of post-infectious signs and symptoms described as Pediatric Inflammatory Multisystemic Syndrome (PIMS). AIM: To describe the association of comorbidities with symptomatic infection and PIMS due to SARS-CoV-2 in children. METHODS: Analytical cross-sectional study, pediatric patients hospitalized were included. Active infection was diagnosed by polymerase chain reaction and/or antigenic tests. Patients with PIMS were identified by the definition proposed by the World Health Organization. RESULTS: 375 patients were studied, the median age was 3.8 years. 47.7% (n: 179) had comorbidities, the most frequent were: solid neoplasms and/or hematological diseases 17.1% (n: 64), obesity 13.3% (n: 48) and chronic pneumopathies 9, 3% (n: 35). SARS-CoV-2 infection was present in 16.5% (n: 62/375) and PIMS in 10.4% (n. 39/375). Children with obesity showed a higher risk of infection (OR 2.21, 95% CI 1.05-4.6) and in those with cancer (OR 0.15, 95% CI 0.03-0.68) the PIMS risk was lower. CONCLUSIONS: The presence of comorbidities modifies the risk of infection by SARS-CoV-2 and PIMS.

Acondroplasia -estenosis del canal medular- una complicación neurológica / Achondroplasia -spinal canal stenosis-a neurological complication

Introducción. La acondroplasia es un trastorno genético del crecimiento óseo de herencia autosómica dominante. Su incidencia es de 1:26,000 nacimientos por año. Este trastorno es causado por una mutación en el gen que codifica al receptor tipo 3 del factor de crecimiento del fibroblasto (FGFR3) en el cromosoma 4, el cual se expresa en los condrocitos de la placa de crecimiento de los huesos; de esta manera afecta la osificación endocondral. Se manifiesta clínicamente por talla baja con desproporción anatómica, macrocefalia, acortamiento de extremidades y deformidades esqueléticas. Las complicaciones neurológicas de la acondroplasia son la causa más frecuente de morbilidad y mortalidad. Caso clínico. Se trata de un paciente femenino de 5 años de edad con acondroplasia que ingresó con diagnóstico de enfermedad tipo influenza. A la exploración física presentaba clonus, hiperreflexia, limitación funcional de extremidades y retraso del desarrollo psicomotor. Durante su estancia intrahospitalaria presentó paro respiratorio que ameritó fase III de ventilación; por la debilidad de los músculos torácicos no fue posible la extubación. Se realizó una tomografía de cráneo y una imagen de resonancia magnética cráneo-cervical, encontrando la compresión del canal cérvico-medular. Conclusiones. La identificación temprana de la compresión medular y su descompresión inmediata pueden ayudar a prevenir complicaciones serias, como la insuficiencia respiratoria y la muerte súbita.

Background. Achondroplasia (AC) is an autosomal dominant genetic disorder of bone growth with an annual incidence of 1:26,000 births. It is caused by a mutation in the gene encoding the receptor type 3 growth of fibroblast factor (FGFR3) on chromosome 4, which is present in chondrocytes of the growth plate of bones, thus affecting endochondral ossification. It is manifested clinically by short stature with anatomic disproportion, macrocephaly, shortened limbs and skeletal deformities. Neurological complications of AC are the most common cause of morbidity and mortality. Case report. We report the case of a 5-year-old female patient with achondroplasia who was admitted with a diagnosis of influenza-like illness. Physical examination revealed clonus, hyperreflexia, limb functional limitation, and delayed psychomotor development. During her hospital stay the patient experienced respiratory arrest, necessitating the use of phase III mechanical ventilation, making extubation impossible due to weakness of chest muscles. Cranial computed tomography (CT) and cervical magnetic resonance imaging (MRI) were performed, demonstrating compression of the cervicospinal canal. Conclusions. Early identification of spinal cord compression and its immediate decompression can help to prevent serious complications, including respiratory failure and sudden death.